Lupus eritematoso sistemico

Definizione
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune che determina uno stato di infiammazione sistemica cronica, che può interessare e danneggiare diversi organi e apparati, tra cui la cute. Il nome della malattia è legato alle macchie arrossate che possono transitoriamente comparire sul volto di chi ne soffre, molto simili alle cicatrici lasciate dal morso dei lupi. In realtà questo tipo di lesioni, chiamate “lupus discoide”, compaiono raramente nei pazienti affetti da LES, mentre si osservano molto più spesso blande chiazze arrossate, del tutto reversibili. Il LES può manifestarsi in diverse forme (Fonte: Gruppo LES Italiano – ONLUS), caratterizzate da manifestazioni e livelli di gravità variabili, in funzione degli organi bersaglio della reazione autoimmune e dell'intensità della reazione infiammatoria sistemica associata.
Cause
Le cause esatte del lupus eritematoso sistemico non sono note. Dal momento che la malattia colpisce molto più frequentemente le donne degli uomini (rapporto circa 8:1), generalmente in età fertile, è stato ipotizzato che gli ormoni femminili (estrogeni) possano avere ruolo nella sua insorgenza, che tuttavia resta da precisare. La probabilità di sviluppare il LES è legata a una predisposizione genetica, testimoniata dal fatto che spesso ne soffrono più persone della stessa famiglia e che la malattia è più comune in alcune etnie, come africani, afroamericani, ispano-americani. Tuttavia, dal momento che il lupus eritematoso sistemico non è una malattia ereditaria, è evidente che a questa predisposizione devono sommarsi altri elementi sfavorevoli, al momento non noti. Quel che è certo è che alla base della malattia c’è uno squilibrio del sistema immunitario, che porta a riconoscere come estranee e dannose alcune componenti dell’organismo, producendo autoanticorpi diretti a distruggere gli elementi sospetti. Nel caso del LES, questi "elementi sospetti" sono rappresentati da molecole costitutive fondamentali delle cellule (come il DNA), fortunatamente in gran parte irraggiungibili dagli autoanticorpi finché le cellule sono vitali e integre. Accanto alla risposta autoimmune, il sistema immunitario di chi soffre di LES innesca anche una reazione infiammatoria generalizzata che determina un insieme di sintomi caratteristici, come febbre e dolori articolari, e che aumenta il rischio di sviluppare complicanze di vario tipo (in particolare, malattie cardiovascolari, tumorali e neurologiche).
Sintomi
Le manifestazioni più caratteristiche del lupus si osservano a livello cutaneo, dove il quadro può essere molto variegato, andando dal classico rash “a farfalla” sul viso (arrossamento del naso e della parte centrale delle guance), alla fotosensibilità (con comparsa di eritemi e scottature anche dopo esposizioni al sole molto modeste), alle lesioni "discoidi" (simili a cicatrici). Questi segni, tipici del LES cutaneo, sono fastidiosi, ma rappresentano l'espressione meno grave della malattia. Le forme più severe di LES comportano danni a vari tessuti e organi interni, diversi da caso a caso. In particolare, possono insorgere artrite, pleuriti e pericarditi, ovvero l’infiammazione delle membrane che rivestono rispettivamente le articolazioni, i polmoni e il cuore. Nei casi più gravi, la malattia può compromettere il funzionamento dei reni, determinando un’infiammazione del glomerulo renale (glomerulonefrite), che può portare a insufficienza renale terminale e rendere necessaria la dialisi o il trapianto d’organo. Un’altra localizzazione preoccupante è quella a livello del sistema nervoso centrale che può causare l'insorgenza di epilessia, disturbi del comportamento, psicosi, deliri o altri disturbi psichiatrici complessi. Anche le cellule del sangue (globuli rossi, piastrine) possono essere attaccate e distrutte dagli autoanticorpi, con conseguente sviluppo di anemia emolitica o piastrinopenia autoimmune. Le donne affette da LES possono avere problemi durante la gravidanza, soprattutto se presentano “anticorpi anti-fosfolipidi”, che facilitano le trombosi venose e arteriose, ossia la formazione di coaguli che occludono i vasi sanguigni. Gli anticorpi anti-fosfolipidi interferiscono con l’impianto dell’embrione nell’utero e con la vascolarizzazione della placenta, impedendo la corretta crescita del feto e aumentando il rischio di aborto spontaneo o fallimento della gravidanza. Fortunatamente una terapia anticoagulante ben condotta può ridurre questi rischi e permettere alle donne con LES di procreare senza complicanze significative. Il lupus eritematoso sistemico è una malattia che alterna periodi “attivi”, durante i quali le manifestazioni possono essere piuttosto intense, e fasi “quiescenti”, sostanzialmente prive di sintomi. La produzione degli autoanticorpi persiste anche in queste fasi, ma senza determinare danni evidenti a organi o tessuti. I principali fattori esterni che possono favorire la riattivazione della malattia sono i raggi solari (UvB) e l’assunzione di estrogeni, per esempio con la pillola anticoncezionale. Tuttavia, il ruolo degli estrogeni resta dibattuto e da precisare. Al contrario, è stata da tempo verificata l'innocuità delle vaccinazioni e delle tinture per capelli, in passato a torto sospettate di favorire il LES.


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