Fibrosi polmonare

Definizione
La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria cronica, debilitante e severa, caratterizzata da progressivo deterioramento e "cicatrizzazione" del tessuto polmonare, che riducono la capacità respiratoria e rendoni via via più difficile svolgere le attività quotidiane.

La fibrosi polmonare appartiene a una categoria di malattie polmonari chiamate "interstiziopatie polmonari" o "pneumopatie infiltrative diffuse", comprendente più di 200 diverse forme patologiche con caratteristiche cliniche spesso simili, molte delle quali possono evolvere verso la fibrosi polmonare.
Cause
In alcuni casi, la fibrosi polmonare può essere indotta da cause definite come ipersensibilità a sostanze naturali inalate (funghi, muffe, particelle di escrementi di uccelli, segatura ecc.), radioterapia al torace (polmonite attinica), assunzione di farmaci chemioterapici o di altro tipo (per esempio, amiodarone, propanololo), presenza di autoanticorpi tipici delle malattie del collagene (sclerodermia, artrite reumatoide ecc.), malattie infettive polmonari (per esempio, la tubercolosi).

Nella maggioranza dei casi di fibrosi polmonare, tuttavia, non è possibile individuare l’origine esatta del processo degenerativo né i meccanismi che lo determinano e la malattia viene definita “idiopatica”. A oggi, per l'origine della fibrosi polmonare idiopatica sono state formulate alcune ipotesi come, per esempio, la presenza di meccanismi di riparazione del tessuto polmonare difettosi, che produrrebbero tessuto fibrotico in eccesso dopo l'esposizione a sostanze lesive o danni di vario tipo.

Le principali sostanze sospettate di aumentare il rischio di sviluppare fibrosi polmonare idiopatica sono il fumo di sigaretta e l'inquinamento atmosferico, l'asbesto, i metalli pesanti, i gas e i fumi industriali, mentre altri possibili fattori favorenti potrebbero essere la malattia da reflusso gastroesofageo, le infezioni virali e la predisposizione genetica (nelle forme familiari, corrispondenti a circa il 10-15% dei totale).
Sintomi
I sintomi principali della fibrosi polmonare comprendono "fiato corto" (dispnea) soprattutto durante l'attività fisica, attacchi di tosse secca, calo di peso, debolezza e facile affaticamento, sensazione di fastidio toracico, allargamento delle estremità delle dita delle mani (dita a "bacchetta di tamburo").

In genere, le manifestazioni indicative di deficit respiratorio iniziano a comparire quando la malattia ha già compromesso una quota significativa del tessuto polmonare e ciò riduce le possibilità della terapia farmacologica di migliorare i sintomi già presenti e frenare l'evoluzione della fibrosi polmonare.


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