Tumori cerebrali

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    Definizione

    I tumori cerebrali sono tumori rari che possono essere di tipo primitivo, ossia originare nel cervello, oppure formarsi come metastasi secondarie di neoplasie a carico di altri organi, come il tumore del polmone o della mammella.

    I tumori cerebrali primitivi sono principalmente meningiomi e gliomi: nel complesso, la loro incidenza annuale è di circa 20 nuovi casi ogni 100.000 abitanti e la loro diffusione è in aumento, soprattutto in relazione all’allungamento della vita media; anche l’incidenza dei tumori secondari è in crescita, a causa delle più frequenti forme metastatiche.

    In generale, a essere interessate da tumori cerebrali sono soprattutto le persone con più di 50 anni; nei bambini, i tumori cerebrali primitivi rappresentano la seconda forma di tumore dopo le neoplasie del sangue e costituiscono una seria criticità clinica. 

    Cause

    Come per tutte le neoplasie, all’origine dei tumori cerebrali primitivi ci sono una serie di mutazioni genetiche che permettono a un gruppo di cellule presenti nell’encefalo di acquisire nuove caratteristiche e iniziare a moltiplicarsi in modo indiscriminato, sfuggendo ai controlli di norma previsti per consentire che il rinnovamento e la riparazione dei tessuti avvengano secondo tempistiche e criteri ben definiti.

    Negli ultimi anni, sono state individuate diverse mutazioni genetiche implicate nello sviluppo delle varie forme di tumore cerebrale primitivo, ma al momento le informazioni disponibili sono soltanto parziali e non permettono di comprendere l’origine effettiva di queste neoplasie, né di individuare possibili fattori di rischio predisponenti.

    Nel caso dei tumori cerebrali secondari a metastasi di neoplasie in altri organi, la loro insorgenza è essenzialmente legata alla trasformazione e migrazione, attraverso il sangue e fino al cervello, delle cellule maligne formatesi nella sede originaria.  

    Sintomi

    I sintomi dei tumori cerebrali primari o secondari a metastasi di neoplasie presenti in altre parti del corpo sono simili e possono essere abbastanza generici, ma comunque correlati alla zona del cervello in cui sono localizzati e conseguentemente alle funzioni neurologiche con le quali interferiscono. In principali comprendono:

    • disturbi del movimento;
    • vertigini;
    • febbre;
    • senso di malessere generale;
    • torpore/sonnolenza;
    • mal di testa con caratteristiche diverse da quelle sperimentate abitualmente;
    • vuoti di memoria, difficoltà di concentrazione;
    • alterazioni della sensibilità o dolore in aree del corpo circoscritte;
    • cambiamenti della personalità;
    • oscillazioni repentine del tono dell’umore o comportamenti irrazionali;
    • disturbi del linguaggio e ad articolare la parola;
    • crisi epilettiche (in persone che non ne hanno mai sofferto);
    • nausea o vomito;
    • debolezza di una parte del corpo.
    Definizione

    I tumori cerebrali sono tumori rari che possono essere di tipo primitivo, ossia originare nel cervello, oppure formarsi come metastasi secondarie di neoplasie a carico di altri organi, come il tumore del polmone o della mammella.

    I tumori cerebrali primitivi sono principalmente meningiomi e gliomi: nel complesso, la loro incidenza annuale è di circa 20 nuovi casi ogni 100.000 abitanti e la loro diffusione è in aumento, soprattutto in relazione all’allungamento della vita media; anche l’incidenza dei tumori secondari è in crescita, a causa delle più frequenti forme metastatiche.

    In generale, a essere interessate da tumori cerebrali sono soprattutto le persone con più di 50 anni; nei bambini, i tumori cerebrali primitivi rappresentano la seconda forma di tumore dopo le neoplasie del sangue e costituiscono una seria criticità clinica.  

    Cause

    Come per tutte le neoplasie, all’origine dei tumori cerebrali primitivi ci sono una serie di mutazioni genetiche che permettono a un gruppo di cellule presenti nell’encefalo di acquisire nuove caratteristiche e iniziare a moltiplicarsi in modo indiscriminato, sfuggendo ai controlli di norma previsti per consentire che il rinnovamento e la riparazione dei tessuti avvengano secondo tempistiche e criteri ben definiti.

    Negli ultimi anni, sono state individuate diverse mutazioni genetiche implicate nello sviluppo delle varie forme di tumore cerebrale primitivo, ma al momento le informazioni disponibili sono soltanto parziali e non permettono di comprendere l’origine effettiva di queste neoplasie, né di individuare possibili fattori di rischio predisponenti.

    Nel caso dei tumori cerebrali secondari a metastasi di neoplasie in altri organi, la loro insorgenza è essenzialmente legata alla trasformazione e migrazione, attraverso il sangue e fino al cervello, delle cellule maligne formatesi nella sede originaria.  

    Sintomi

    I sintomi dei tumori cerebrali primari o secondari a metastasi di neoplasie presenti in altre parti del corpo sono simili e possono essere abbastanza generici, ma comunque correlati alla zona del cervello in cui sono localizzati e conseguentemente alle funzioni neurologiche con le quali interferiscono. In principali comprendono:

    • disturbi del movimento;
    • vertigini;
    • febbre;
    • senso di malessere generale;
    • torpore/sonnolenza;
    • mal di testa con caratteristiche diverse da quelle sperimentate abitualmente;
    • vuoti di memoria, difficoltà di concentrazione;
    • alterazioni della sensibilità o dolore in aree del corpo circoscritte;
    • cambiamenti della personalità;
    • oscillazioni repentine del tono dell’umore o comportamenti irrazionali;
    • disturbi del linguaggio e ad articolare la parola;
    • crisi epilettiche (in persone che non ne hanno mai sofferto);
    • nausea o vomito;
    • debolezza di una parte del corpo.
    Diagnosi

    La diagnosi dei tumori cerebrali primitivi parte dal riscontro di sintomi caratteristici, approfonditi nel corso di una visita neurologica, e viene confermata da indagini di imaging coma la TAC e la risonanza magnetica cerebrale.

    Di norma, nei pazienti già affetti da neoplasie in fase avanzata in altre sedi, note per la particolare propensione a dare metastasi a distanza con localizzazione cerebrale (tumore del polmone, della mammella, dell’apparato genitourinario, osteosarcomi, melanomi, tumori delle ghiandole salivari ecc.), viene di norma previsto uno specifico follow-up strumentale per cogliere sul nascere ed eliminare precocemente ogni possibile tumore cerebrale secondario.

    In alcuni casi, sarà richiesto anche un elettroencefalogramma (EEG) o un’angiorisonanza (angio-RM) cerebrale, per valutare rispettivamente l’attività elettrica delle cellule nervose e la vascolarizzazione del tumore (ossia quanto è sviluppata la rete di vasi sanguigni che lo nutre).

    Se si tratta di un tumore cerebrale metastatico, sarà necessario rivalutare anche il tumore primario da cui ha preso origine, se già diagnosticato, oppure ricercarlo attivamente attraverso indagini strumentali legate al tipo di neoplasia più probabilmente implicata e non ancora nota. Quindi, potranno essere richieste una radiografia del torace e, nelle donne, una mammografia, un’ecografia addominale (nel caso si sospetti un tumore primario in quella zona del corpo) oppure una PET, per verificare l’eventuale copresenza di altre metastasi a carico di fegato od ossa.  

    Tra gli stili di vita

    La terapia dei tumori cerebrali primitivi si basa essenzialmente sulla loro rimozione fisica, attraverso interventi chirurgici, anche minivasivi, con paziente sveglio che interagisce con il chirurgo per “guidare” meglio l’intervento, rispondendo ad alcune domande chiave, in fase operatoria.

    Nel tempo, sono state sviluppate modalità di imaging e di intervento sempre più precise e raffinate che permettono di ottimizzare il bilancio tra asportazione radicale del tumore e risparmio dei tessuti sani circostanti, nell’ottica di preservare il più possibile le funzioni neurologiche del paziente, a fronte della massima tutela da recidive.

    Per i tumori cerebrali più aggressivi, di III-IV grado, dopo la chirurgia, la radioterapia ha un ruolo fondamentale e, anche in questo ambito, la continua evoluzione dei software per l’irraggiamento del tumore ha permesso di ottimizzare gli esiti terapeutici, minimizzando possibili effetti collaterali a breve e a lungo temine.

    Soprattutto per l’eliminazione di tumori cerebrali secondari a metastasi di neoplasie in altri organi, si può ricorrere a tecniche di radiochirurgica stereotassica, come la Ciber Knife, nella quale i raggi X vengono convogliati sul bersaglio tumorale in modo estremamente preciso, analogamente a un bisturi chirurgico.

    Nello specifico del glioblastoma, da alcuni ultimi anni, sono in fase di sviluppo nuovi farmaci mirati (target therapy) basati su specifiche caratteristiche molecolari del tumore, differenti in funzione del sottotipo tumorale presente, che potrebbero permettere in futuro di migliorare ulteriormente gli esiti della chirurgia e/o di trattare le neoplasie su cui non sia possibile intervenire chirurgicamente.

    Un altro aspetto chiave della terapia dei tumori cerebrali, e del glioblastoma in particolare, è contrastare l’angiogenesi, ossia la formazione di nuovi vasi sanguigni indotta dal tumore, necessari per la sua crescita. A questo scopo, sono in fase di sperimentazione alcuni farmaci antiangiogenetici, che stanno fornendo risultati interessati contro le recidive del glioblastoma.

    La chemioterapia presenta criticità specifiche nel caso dei tumori cerebrali perché il cervello è protetto dalla barriera ematoencefalica che impedisce il passaggio di gran parte delle sostanze presenti nella circolazione sanguigna generale, comprese molti composti farmacologici. Al momento esistono pochi chemioterapici in grado di attraversare la barriera ematoencefalica e di contrastare i tumori cerebrali.