Tumore dell’ipofisi

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    Definizione

    I tumori dell’ipofisi (o ghiandola pituitaria) sono un gruppo di neoplasie prevalentemente benigne che interessano una piccola struttura posta al centro del cervello, posteriormente alla radice del naso, che ha la peculiarità di essere una ghiandola “neuroendocrina”, ossia composta da un peduncolo e da una porzione posteriore di natura nervosa (neuroipofisi) e da una parte anteriore di natura propriamente ghiandolare (adenoipofisi).

    Nonostante le sue dimensioni di pochi millimetri, l’ipofisi ha un ruolo centrale nel mediare il “dialogo” tra il cervello e il resto del corpo e nel regolare, di conseguenza, numerose funzioni dell’organismo.

    In particolare, la neuroipofisi riceve stimoli ormonali dall’ipotalamo (struttura cerebrale da cui dipende la regolazione di molte funzioni fisiologiche fondamentali di natura autonoma, come appetito, bilancio idrosalino, temperatura corporea, ritmo sonno-veglia, funzioni viscerali ecc.) e li trasferisce all’adenoipofisi che, sulla base delle informazioni ricevute, inizierà a secernere ormoni indirizzati a modulare l’attività di “ghiandole bersaglio”, come la tiroide, l’ovaio, il testicolo ecc.  

    Cause

    Le cause dei tumori dell’ipofisi non sono note. Per alcuni è stata osservata una predisposizione di tipo familiare, ma non sono stati individuati specifici geni in grado di giustificarla.

    Le persone con una predisposizione familiare a sviluppare neoplasie endocrine multiple di tipo I (Multiple Endocrine Neoplasia type I, MEN I) sono esposte a un maggior rischio di andare incontro anche a tumori dell’ipofisi. 

    Sintomi

    I tumori dell’ipofisi possono essere di tipo “non secernente” o “secernente”. In generale, non si tratta di neoplasie particolarmente aggressive, ma soprattutto le forme secernenti possono causare sintomi decisamente fastidiosi, come conseguenza dell’eccessiva produzione di specifici ormoni e relativi disequilibri endocrini sistemici.

    I principali tumori dell’ipofisi secernenti producono un eccesso di prolattina (4 casi su 10) e vengono detti anche prolattinomi, mentre altri liberano quantità eccessive di ormone della crescita (2 casi su 10) oppure, più raramente, corticotropina (ACTH), tireotropina od ormone tireostimolante (TSH) e gonadotropine (complessivamente meno di 1 caso su 10). I restanti (3 casi su 10) sono tumori dell’ipofisi non secernenti, che non causano sintomi sistemici, ma possono determinare forte mal di testa e altri disturbi neurologici (in particolare, problemi della vista) se aumentano molto di dimensioni.

    Tumori dell’adenoipofisi di piccole dimensioni vengono chiamati “microadenomi”, mentre quelli con diametro di circa 1 cm sono chiamati “macroadenomi”. Questi ultimi, spesso, causano un deficit anziché un eccesso di secrezione ormonale.

    Sintomi dei tumori non secernenti

    • Nausea e vomito
    • Debolezza
    • Sensazione di freddo
    • Irregolarità mestruali o assenza di mestruazioni (amenorrea)
    • Disfunzioni sessuali
    • Aumento della diuresi
    • Aumento o calo di peso involontari.

    Sintomi dei prolattinomi

    • Nelle donne: irregolarità mestruali; assenza di mestruazioni (amenorrea); perdite di latte dal seno (al di fuori del periodo post-partum); ridotta fertilità.
    • Negli uomini: ridotta funzionalità dei testicoli (ipogonadismo) con conseguente disfunzione erettile, ridotta produzione di spermatozoi, calo del desiderio sessuale, crescita del seno.

    Sintomi dei tumori secernenti ormone della crescita

    • Alterazione della conformazione del viso
    • Crescita eccessiva di mani e piedi
    • Sudorazioni eccessive
    • Iperglicemia
    • Disturbi cardiaci
    • Dolori articolari
    • Alterazioni dell’allineamento dei denti
    • Aumento della peluria corporea

    Sintomi dei tumori secernenti ACTH

    • Accumulo di grasso sulla torace e sulla parte alta della schiena
    • Facies lunare (viso gonfio “a luna piena”
    • Dimagrimento di braccia e gambe
    • Ipertensione
    • Iperglicemia
    • Acne
    • Impoverimento osseo/osteoporosi
    • Bruciori
    • Strie rubre (strisce rosse sulla pelle)
    • Ansia, irritabilità, depressione


    Sintomi dei tumori secernenti TSH

    • Perdita di peso involontaria
    • Aritmie e accelerazione del battito cardiaco
    • Nervosismo e irritabilità
    • Aumento del transito intestinale/diarrea
    • Sudorazioni eccessive/vampate
    Diagnosi

    Il sospetto che sia presente un tumore dell’ipotesi viene formulato in seguito al riscontro dei sintomi caratteristici, nel contesto di una visita medica generale, e verificato attraverso analisi del sangue indirizzate a rilevare le alterazioni ormonali caratteristiche e i loro effetti metabolico-funzionali. Può essere prevista anche una valutazione delle funzionalità visiva, in caso di sintomi a questo livello.

    La presenza del tumore viene confermata attraverso l’esecuzione di indagini di imaging cerebrale come la TAC e la risonanza magnetica che permettono di visualizzare la massa aberrante e localizzarla con precisione, anche nell’ottica di intervenire chirurgicamente.  

    Tra gli stili di vita

    I tumori dell’ipofisi possono essere completamente eliminati con l’intervento chirurgico tradizionale (con craniotomia) o, più spesso, con modalità endoscopica via transnasale (inserendo gli strumenti operatori nelle narici) oppure con diverse tecniche avanzate di radioterapia/radiochirurgia (Gamma knife, protonterapia).

    Alcuni tumori secernenti dell’ipofisi di piccole dimensioni possono essere tenuti sotto controllo attraverso farmaci indirizzati a controbilanciare l’alterata produzione dell’ormone in eccesso/deficitario. In questi casi, si attenuano i sintomi causati dal tumore, ma non lo si elimina dall’organismo.

    Se il trattamento del tumore dell’ipofisi comporta la compromissione parziale o totale dell’attività secernente della ghiandola, dopo l’eliminazione della neoplasia sarà necessario assumere una terapia ormonale sostitutiva per ripristinare l’equilibrio endocrino.

    Se il tumore dell’ipofisi viene rilevato in modo accidentale nel contesto di indagini dirette ad altri scopi e non dà sintomi o non ne dà di significativi, d’accordo con il paziente, il medico può decidere di non avviare immediatamente un trattamento, ma di tenere monitorata la situazione valutare l’evoluzione della neoplasia.