Bronchiectasie

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    Definizione

    Con il termine “bronchiectasie” si fa riferimento a una condizione respiratoria che interessa i bronchi e che si caratterizza per la presenza di dilatazioni e degenerazioni del tessuto bronchiale, associate alla presenza di “tappi di muco”. Le alterazioni bronchiali possono essere diffuse oppure localizzate in una zona ben precisa.

    In molti casi, le bronchiectasie si instaurano come esito di una patologia precedente (non sempre facile da identificare) e possono comportare complicanze secondarie, soprattutto di tipo infettivo poiché l’eccesso di muco e la scarsa aerazione dei tessuti promuove la colonizzazione batterica da parte di ceppi patogeni.

    Queste nuove infezioni e l’infiammazione associata danneggiano ulteriormente i bronchi e possono innescare un circolo vizioso dagli esiti potenzialmente molto gravi (fino a condizioni di insufficienza respiratoria), se non interrotto precocemente con terapie appropriate.

    Le bronchiectasie possono svilupparsi in qualunque persona e in qualunque momento della vita: spesso, i primi danni ai bronchi si instaurano in giovane età, anche se i sintomi possono comparire con un ritardo di anni. Per ragioni non note, le donne tendono a esserne interessate più degli uomini.  

    Cause

    All’origine delle bronchiectasie possono esserci cause esterne o interne all’organismo, non sempre identificabili anche a causa del ritardo con cui si manifestano i primi sintomi respiratori rispetto all’evento che ha innescato il danno bronchiale.

    Le cause note di bronchiectasie diffuse comprendono principalmente malattie genetiche e a carico del sistema immunitario o alterazioni anatomiche che coinvolgono le vie aeree. Tra queste: la fibrosi cistica, l’immunodeficienza comune variabile (Common Variable Immunodeficiency, CVID), l’infezione da HIV, il deficit di a-1 antitripsina e i difetti congeniti della clearance mucociliare (per esempio, le sindromi da discinesia ciliare primaria), che impediscono di eliminare in modo efficace il muco dalle vie aeree.

    Le bronchiectasie diffuse possono, inoltre, insorgere come complicanza della tubercolosi, di malattie autoimmuni (come l’artrite reumatoide o la sindrome di Sjögren) e in persone che vanno incontro ad aspergillosi broncopolmonare allergica, a causa di una reazione da ipersensibilità a funghi del genere Aspergillus (tipicamente presenti nelle muffe alimentari e da umidità domestica).

    Le forme localizzate (bronchiectasie focali) sono, invece, determinate prevalentemente da polmoniti non trattate o dalla presenza di un’ostruzione al flusso aereo bronchiale, determinata, per esempio, dalla presenza di corpi estranei inalati accidentalmente, tumori, anomalie anatomiche congenite o acquisite dopo traumi o interventi chirurgici, e linfoadenopatie.

    Le persone immunodepresse e i bambini sono particolarmente a rischio di sviluppare bronchiectasie e vanno protetti dai principali fattori inducenti, ossia infezioni polmonari, fumo (attivo e passivo) e inalazione di gas tossici/irritanti e muffe ambientali. 

    Sintomi

    I sintomi delle bronchiectasie sono prevalentemente respiratori e insorgono molto gradualmente, impiegando anche diversi anni per essere considerati meritevoli di un approfondimento medico. Il primo a manifestarsi è la tosse cronica, con produzione di quantità notevoli di catarro denso, viscoso e purulento.

    Inoltre, sono spesso presenti difficoltà respiratorie (dispnea) e sibili, dovuti all’ostacolo incontrato dall’aria nell’attraversare i bronchi, nonché dolore toracico associato a pleurite (infiammazione della membrana che riveste i polmoni). In alcune persone, può essere riscontrato il cosiddetto “ippocratismo digitale”, corrispondente a una deformazione a bacchetta di tamburo dell’estremità delle dita delle mani e dei piedi (che diventano tozze e tondeggianti).

    Nelle forme avanzate, la riduzione della quantità di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e l’insufficienza cardiaca destra (detta “cuore polmonare”) conseguenti all’ipertensione polmonare e alla compromissione respiratoria severa possono aumentare la dispnea e associarsi a cianosi (labbra ed estremità delle dita di colore bluastro), alterazioni del ritmo cardiaco, debolezza, facile faticabilità e malessere generale. In alcuni casi, può manifestarsi emottisi (ossia perdita di sangue dall’albero respiratorio, emesso con la tosse), a causa della rottura di piccoli vasi neoformati nelle vie aeree.

    Un’ulteriore possibile complicanza è rappresentata dalle “atelettasie”, corrispondenti al collasso parziale o totale di zone del polmone che ricevono poca aria, con conseguente aggravamento delle difficoltà respiratorie, insorgenza di tachicardia (accelerazione del battito cardiaco) e tachipnea (aumento della frequenza respiratoria).  

    Diagnosi

    La diagnosi delle bronchiectasie è generalmente ritardata di anni rispetto al momento della loro effettiva insorgenza e parte dal riscontro dei sintomi respiratori caratteristici, che dovranno poi essere approfonditi attraverso indagini strumentali e alcuni test di laboratorio, orientati a valutare lo stato dei polmoni e del cuore e a escludere cause diverse per le manifestazioni riscontrate.

    Le principali indagini previste comprendono la radiografia del torace (necessaria soprattutto per escludere la presenza di masse tumorali o noduli nel polmone o nei bronchi), seguita da TAC ad alta risoluzione (necessaria per caratterizzare in modo molto preciso l’anatomia dei bronchi) e da spirometria e altri eventuali test di funzionalità polmonare (indispensabili per valutare la capacità respiratoria residua e il grado di ostruzione bronchiale presente).

    Per ottenere una visione più diretta e dettagliata delle pareti dei bronchi, può essere richiesta l’esecuzione della broncoscopia, che prevede l’inserimento nell’albero respiratorio di un piccolo tubicino con una telecamera montata all’estremità. Durante la broncoscopia possono essere prelevati campioni di muco da sottoporre a successivo esame colturale (BAL, lavaggio bronco-alveolare), per caratterizzare la composizione microbica bronchiale.

    Altri due test di laboratorio utili sono: l’esame colturale dello sputo che, analogamente al BAL, serve per rilevare e identificare batteri e/o funghi patogeni all’interno dell’escreato e per impostare, su questa base, una terapia antibiotica o antimicotica mirata; il test del sudore, in caso si sospetti la presenza di fibrosi cistica (segnalata dalla presenza di elevate quantità di cloruro di sodio nel sudore), che dovrà poi essere confermata dal test genetico specifico.

    Altre indagini mirate saranno scelte in funzione della sospetta eziologia delle bronchiectasie allo scopo di risalire alla causa scatenante e, ove possibile, intervenire in modo causale. 

    Tra gli stili di vita

    Scopo del trattamento delle bronchiectasie è mantenere la pervietà delle vie aeree e assicurare una buona ossigenazione dell’organismo nell’ottica di ridurre i sintomi respiratori e generali, migliorare la qualità della vita dei pazienti e prevenire complicanze ulteriori, locali e sistemiche.

    In particolare, la gestione delle bronchiectasie prevede:

    • abbandono dell’abitudine al fumo (nei fumatori) e allontanamento da fonti di gas irritanti;
    • somministrazione annuale del vaccino antinfluenzale stagionale e di quello antipneumococcico ogni 5 anni, per evitare infezioni respiratorie che potrebbero innescare riacutizzazioni severe;
    • assunzione precoce di antibiotici in presenza di infezioni respiratorie (anche di natura virale), per prevenire e bloccare sul nascere possibili colonizzazioni batteriche di bronchi e polmoni;
    • riabilitazione respiratoria e interventi finalizzati a facilitare l’eliminazione del muco dalle vie aeree (per esempio, con aerosol, farmaci mucolitici ecc.);
    • assunzione di broncodilatatori e/o corticosteroidi per via inalatoria, se è presente un’ostruzione reversibile delle vie aeree (per esempio, asma bronchiale);
    • assunzione di antibiotici e broncodilatatori in presenza di riacutizzazioni;
    • eventuale eliminazione chirurgica di ostruzioni localizzate non altrimenti trattabili e interventi finalizzati a interrompere eventuali sanguinamenti (emottisi).